Нейрофиброма

Нейрофиброма — доброкачественная опухоль из элементов эндопериневрия, шванновских клеток; связана с оболочками периферических нервов в коже, подкожно-жировой ткани, мягких тканях, средостении, с корешками спинного мозга.

Эпидемиология

Частота развития опухоли — 1 на 3—4 тыс. населения. Нейрофиброматоз I типа проявляется с периода новорожденности до 5-летнего возраста. Нейрофиброматоз II типа проявляется в возрасте 10—20 лет. Семейные случаи диагностируются у 40—50% больных.

Классификация

Нейрофиброматоз I типа, периферический (болезнь Реклингхаузена).
Нейрофиброматоз II типа, центральный (двусторонний акустический).

Этиология и патогенез

Нейрофиброматоз I типа обусловлен мутантным аутосомно-доминантным геном, локализованным в хромосоме 17, имеющим 100% пенетрантность. Нейрофиброматоз II типа обусловлен мутантным геном в аутосоме 22.

Клинические признаки и симптомы

Опухоли локализуются на туловищ ... Читать дальше »