В определение, данное Bersberg (1951 г.), включена и брыжеечная локализация болезни Реклингхаузена.

Частота. В 1/3 из описанных случаев заболевания дети.

Патологическая анатомия. Определяется масса огромных размеров, твердая, лобулированная или же в виде множества узелков, рассеянных по брыжейке тонкого кишечника, иногда по сальнику и брыжейке толстой кишки. Наблюдается расширение лимфатических сосудов, а в запущенных случаях — асцит. Гистоморфологически выявляется волокнистая структура и базофильные клетки веретеновидной формы, характерные для нейрофиброматоза. Мезентериальные лимфатические железы увеличены.

Клиническая картина. Ничего характерного в ней нет. Чаще всего в сторо ... Читать дальше »