Нейрофиброматоз у детей - симптомы, диагностика и лечение нейрофиброматоза

18-12-2008

Нейрофиброматоз, болезнь Реклингаузена, невриноматоз, врожденный нейрофиброматозный эленфантиаз Брунса, петлистый нейрофиброматоз, волокнистый моллюск, нейромезодерматодистрофия - это все синонимы одной болезни.

Нейрофиброматоз - тяжелое врожденное заболевание, для которого характерно развитие в подкожной жировой клетчатке множественных нейрофибром, неврином черепных и спинномозговых нервов.

В последнее время под нейрофиброматозом понимают полисистемное, полиорганное наследственное заболевание, которое относится к факоматозам (от греч. phakos - пятно). Последние представляют группу наследственных заболеваний, при которых общим фактором является поражение нервной системы и кожи, реже - костной ткани, глаз, иногда - внутренних органов.

В научной литературе описаны случаи семейного заболев ... Читать дальше »

Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз — наследственное заболевание из группы факоматозов.

Общая информация

Болезнь проявляется характерными патологическими изменениями на коже, в нервной системе, нередко в сочетании с аномалиями в других органах. Существует 7 типов нейрофиброматоза, из которых наибольшее значение представляют нейрофиброматоз типа 1 (болезнь Реклингаузена) и нейрофиброматоз типа 2 (нейрофиброматоз с двусторонними невриномами VIII пары черепных нервов). Частота заболеваемости нейрофиброматоза типа 1 — 1 на 3000 новорождённых, нейрофиброматоз типа 2 — 1 на 50000 новорождённых.

Нейрофиброматоз типа 1 (НФ1)

Является одним из самых распространённых наследственных заболеваний, характеризующееся возникновением опухолей. Частота возникновения заболевания у мужчин и женщин одинакова. Риск наследования ребёнком при наличии НФ1 у одного из родителей равен 50%, у обоих — 66,7%.

Симптомы

• наличие светло-коричневы ... Читать дальше »

ОДЕССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

Кафедра нейрохирургии и неврологии

РЕФЕРАТ

на тему:

«Центральный нейрофиброматоз»

Выполнила:

врач-интерн невропатолог

Дидыч В.Ю.

ОДЕССА - 2008

Клиническая картина центрального нейрофиброматоза чрезвычайно многообразна и широко варьирует.

Тщательный анализ анамнестических данных позволяет выяснить, что у большинства начальный период заболевания совпадает с появлением кожных опухолей и пигментных пятен на теле больного. Период кожных высыпаний особенно часто совпадает с периодом полового созревания, роста и формирования молодого организма.

Первые признаки болезни выявляются в ... Читать дальше »