Нейрофиброматоз глаза

Нейрофиброматоз глаза и его придатков (болезнь Ректингхаузена) Местное проявление системного заболевания, имеющего наследственный характер.

Этиология и патогенез неясны. Предполагают неправильное эмбриональное развитие мезенхимальных оболочек нервов. Нейрофиброматозные узлы обусловлены дисплазией нейроэктодермальной ткани Узлы могут располагаться в глазу и его придатках. При нередкой внутричерепной локализации узлов могут возникать застойные диски зрительных нервов.

Клиническая картина. Для неирофиброматоза характерны: множественные опухолевидные фиброматозные образования из оболочек нервов, пигментные пятна на коже цвета «кофе с молоком», кожные и подкожные опухоли. Нередко также отмечаются поражения костей (остеодистрофия), эндокринных желез, недоразвитие половой системы, умственная и физическая отсталость, реже нарушение психики. Нейрофиброматоз может сочетаться с пороками развития или другими опухолями (ангиомами, липомам ... Читать дальше »