Нейрофиброматоз (син. болезнь Реклингхаузена) - тяжелое системное наследственное моногенное заболевание с преимущественным поражением кожи и нервной системы.

При нейрофиброматозе часто отмечаются атрофические и деструктивные изменения костей, в ряде случаев возникают экзостозы. Изменения костей при нейрофиброматозе связаны с общими трофическими расстройствами, а также с давлением на кость опухолевых узлов.

neurofibromatosis; греч, neuron нерв + фиброматоз, - опухолевое заболевание, характеризующееся образованием множественных нейрофибром и пигментных пятен на коже и слизистых оболочках. Может сочетаться с врожденными пороками развития, слабоумием, акромегалией, нарушением зрения и слуха, искривлением позвоночника. Мужчины болеют в 2 раза чаще. Заболевание иногда носит наследственный или семейный характер. Этиология не выяснена.

Клиническая картина нейрофиброматоза

... Читать дальше »

Что такое нейрофиброматоз II типа.

Я так понимаю, что у вас, Травянчик, есть направление в онкодиспансер. Но там вам отказали в лечении.

Как так получается? Неоказание медицинской помощи по закону предполагает несение ответственности, вплоть до уголовной.

Не лишнее будет напомнить об этом врачам, которые "отфутболивают" . Не имеет значения - первая вы у них или не первая. Вы нуждаетесь в помощи, а они вам в этом отказывают. Звоните в районное отделение департамента министерства здравоохранения. Вот на этом сайте Департамента здравоохранения Ярославской области : http://www.adm.yar.ru/zdrav/

есть телефоны самого департамента, горячая линия, список лечебных заведений района.

Еще можно связаться со своей страховой компанией (у вас же есть страховой полис?). Они так же обязаны повлиять на ситуацию. А еще можно написать письмо сразу в прокуратуру с заявлением, в котором вы оговариваете, что такая-то структ ... Читать дальше »

Нейрофиброматоз делят на две аутосомно доминантных формы, характеризующихся различным клиническим течением:

1. нейрофиброматоз I типа (НФ1) - синдром Реклингхаузена (Recklinghausen);
2. нейрофиброматоз II типа - двусторонний акустический нейрофиброматоз.

Описаны дополнительные формы нейрофиброматоза, включающие сегментарный нейрофиброматоз, кожный смешанный нейрофиброматоз III типа, вариант нейрофиброматоза IV типа и нейрофиброматоза VII типа с поздним началом. Не выяснено, являются ли все представленные формы отдельными самостоятельными заболеваниями.

Диагностические критерии нейрофиброматоза I типа

Для установления диагноза нейрофиброматоз I типа критериями были определены нижеследующие признаки. Необходимо наличие, по меньшей мере, двух из них, чтобы установить диагноз.

1. Пять и более пигментных пятен цвета кофе с молоком, более 5 мм в диаметре, у ребенка препубертатного возраста и шесть ... Читать дальше »

5 Март 2010

НЕЙРОФИБРОМАТОЗ, БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГАУЗЕНА

Латинские названия: Neurofibromatosis, Morbus Recklinghausen.

Другие названия: нейроглиоматоз, генерализованная моллюсковая фиброма.

Нейрофиброматоз представляет собой генетически детерминированный нейрокожный факоматоз, который наследуется аутосомно-доминантно с вариабельной экспрессивностью и высокой пенетрантностью гена. Происхождение нейрофиброматоза не выяснено, хотя и рассматривались теория нейрокристопатии, в основе которой лежит нарушение развития неврального гребня, миграции роста, дифференцировки его клеток, а также концепция нейрогенного происхождения нейрофибром с участием пролиферации периневральных фибробластов. Примерно в 20-30% случаев нейрофиброматоз возникает в нескольких поколениях у представителей одной семьи.

Клиника нейрофиброматоза проявляется после рождения или в раннем детстве, реже у взрослых. Следует отметить, что нейрофиброматоз представляет не единое заболевание ... Читать дальше »

Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз (синоним болезнь Реклингхаузена) — системное заболевание, при котором возникают множественные опухолевые узлы по ходу нервных стволов и нервных окончаний в коже и пигментные пятна на коже. Чаще наблюдается у мужчин, возникает обычно в раннем детском возрасте. Опухолевые узлы и пигментные пятна цвета кофе с молоком (или коричневатые различной величины) обычно располагаются на спине, груди, шее и реже на конечностях. По размерам опухолевые узлы в коже и подкожной клетчатке не велики (1 —1,5 см), имеют шаровидную форму, могут возвышаться над поверхностью кожи, плотной консистенции, иногда слегка болезненны. Изредка отдельные опухолевые узлы достигают огромных размеров, что обычно говорит о злокачественном перерождении.
Болевых ощущений больные обычно не испытывают. При поражении нервных стволов нейрофиброматозные узлы могут быть одиночн ... Читать дальше »

Нейрофиброматоз: лечение и диагностика в Израиле

Нейрофиброматоз характеризуется наличием множественных доброкачественных образований локализующихся на нервных стволах. Одновременно на коже появляются пигментные пятна, присутствует аномалия развития костей и дефекты внутренних органов. В большинстве случаев нейрофиброматоз – это наследственная патология.

За годы работы специалистами медкомплекса «Ассута» накоплен огромный опыт лечения нейрофиброматоза. Заболевание лечится самыми современными и инновационными методами, которые не только избавляют пациентов от болезни, но и восстанавливают эстетичность внешнего вида, не оставляют после лечения рубцов или заметных дефектов.

Первое, что отмечают пациенты медкомплекса – это заботу и внимание медицинского персонала. К каждому пациенту здесь относятся, как к единственному. Весь процесс лечения замечательно организован, пациент не теряет ни одной лишней минуты, но не видит никакой спешки. Каждый пациент клиники п ... Читать дальше »

Нейрофиброматоз: лечение и диагностика в Израиле

Нейрофиброматоз характеризуется наличием множественных доброкачественных образований локализующихся на нервных стволах. Одновременно на коже появляются пигментные пятна, присутствует аномалия развития костей и дефекты внутренних органов. В большинстве случаев нейрофиброматоз – это наследственная патология.

За годы работы специалистами медкомплекса «Ассута» накоплен огромный опыт лечения нейрофиброматоза. Заболевание лечится самыми современными и инновационными методами, которые не только избавляют пациентов от болезни, но и восстанавливают эстетичность внешнего вида, не оставляют после лечения рубцов или заметных дефектов.

Первое, что отмечают пациенты медкомплекса – это заботу и внимание медицинского персонала. К каждому пациенту здесь относятся, как к единственному. Весь процесс лечения замечательно организован, пациент не теряет ни одной лишней минуты, но не видит никакой спешки. Каждый пациент клиники п ... Читать дальше »

БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГАУЗЕНА или нейрофиброматоз I типа (morbus Reeklinghausen) и беременность. Такое сочетание встречается редко.
Болезнь поражает нервы и их оболочки и носит характер нейрофиброматоза. Это аутосомно-доминантное заболевание. Клинически на теле определяются множественные фибромы различной величины и рассеянные по телу пигментные пятна коричневого или черного цвета. Нейрофибромы иогут развиваться в периостальной ткани, поражая кости.
У трети больных это заболевание протекает асимптомно и обнаруживается лишь при случайном осмотре, а другую треть больных беспокоит главным образом косметический дефект, и только у остальной трети поражается нервная система.
Почти у всех больных на радужке обнаруживают небольшие гамартомы, которые представляют собой скопления пигмент-содержащих клеток (узелки Лиша).
Диагностика. При МРТ в головном мозге могут выявляться не только опухоли, но и немногочисленные мелкие гиперинтенсивны ... Читать дальше »